به گزارش «تابناک»، وقتی عصب تغذیه نشود، دچار آتروفی یا اضمحلال می شود. کلمه ی “جانبی” ناحیه ای از نخاع را مشخص می کند که سلول های عصبی تحریک کننده و کنترل کننده ی عضلات در آنجا قرار دارند. تحلیل رفتن این بخش باعث سخت شدن ناحیه یا به وجود آمدن بافت اضافه (اسکلروز) در ناحیه می شود.
نورون های حرکتی از مغز به نخاع و از نخاع به عضلات کل بدن می روند. تحلیل رفتن پیشرونده ی نورون های حرکتی در ای ال اس سرانجام باعث مرگ آن ها خواهد شد. با مرگ نورون های حرکتی، توانایی مغز برای دستور دادن و کنترل حرکت عضلات از بین خواهد رفت. حرکت اختیاری عضلات به تدریج تحت تأثیر قرار می گیرد و افراد ممکن است قدرت تکلم، بلع و تنفس خود را از دست بدهند. عصب های حرکتی که در بیماری ای ال اس تحت تأثیر قرار می گیرند، نورون های حرکتی هستند که حرکات اختیاری و کنترل عضلات را فراهم می کنند. مثال هایی از حرکات اختیاری عبارتند از: دراز کردن دست برای برداشتن موبایل از جایی یا رد شدن از یک مانع؛ این حرکات، توسط عضلات بازو و پا کنترل می شوند.
دلیل ای ال اس به طور دقیق مشخص نیست. بسته به علائم و اینکه آیا دلیل ژنتیکی دارد یا خیر، انواع مختلفی دارد.
ای ال اس می تواند تک گیر یا خانوادگی باشد.
دلایل احتمالی دیگر ای ال اس عبارتند از:
هر ۹۰ دقیقه یک مورد جدید ابتلا شناسایی می شود و یک نفر بر اثر این بیماری از دنیا می رود.
بیشتر افراد مبتلا به ای ال اس بین سنین ۴۰ تا ۷۰ هستند و به طور میانگین در زمان تشخیص بیماری ۵۵ ساله هستند؛ با این حال مواردی هم وجود دارد که افراد در دهه ی ۲۰ یا ۳۰ زندگی خود مبتلا می شوند.
ای ال اس در مردان ۲۰ درصد بیشتر از زنان رخ می دهد؛ با این حال، با افزایش سن، احتمال ابتلا به ای ال اس تقریباً در زنان و مردان برابر می شود.
حدود ۹۰ درصد از موارد ای ال اس بدون عامل وراثتی اتفاق می افتند که به عنوان ای ال اس تک گیر شناخته می شود. ۱۰ درصد باقی مانده از طریق ژن جهش یافته به ارث می رسد که به عنوان ای ال اس خانوادگی شناخته می شود.
بنا به دلایل ناشناخته، سربازان نسبت به مردم عادی بیشتر مبتلا می شوند.
ای ال اس معمولاً بیماری تدریجی است. علائم اولیه ی آن در افراد مختلف، متفاوت است؛ ممکن است فردی در گرفتن خودکار یا برداشتن فنجان قهوه مشکل پیدا کند و فردی متوجه تغییر تن صدا هنگام صحبت کردن شود.
سرعت پیشرفت این بیماری نیز متفاوت خواهد بود. اگرچه متوسط زمان زندگی با ای ال اس، دو تا پنج سال است اما برخی پنج تا ده سال یا بیشتر نیز زنده می مانند. علائم ممکن است در عضلات کنترل کننده ی تکلم یا بلع، یا دست، بازو، ران یا پا شروع شود. همه ی افراد مبتلا به ای ال اس، علائم، توالی علائم و سرعت پیشرفت یکسانی را تجربه نمی کنند. اما در همه جای دنیا ضعف عضلانی پیشرونده و فلج تجربه می شود.
شروع تدریجی ضعف عضلانی پیشرونده، که معمولاً بدون درد است، رایج ترین علامت اولیه ی ای ال اس است. علائم اولیه ی دیگر متفاوت است اما شامل سکندری خوردن، انداختن اشیا، خستگی غیر عادی دست ها یا پاها، نامفهوم شدن تکلم، گرفتگی یا فشردگی عضلات و دوره های خنده یا گریه ی غیر قابل کنترل است.
وقتی که عضلات تنفسی در نهایت درگیر می شوند، افراد مبتلا برای تنفس نیازمند ونتیلاتور خواهند بود.
از آنجایی که ای ال اس فقط نورون های حرکتی را درگیر می کند، بینایی، لامسه، شنوایی، بویایی و چشایی تحت تأثیر قرار نخواهند گرفت. در بسیاری از افراد عضلات چشم و مثانه درگیر نخواهد شد.
به محض شروع ای ال اس، دائماً پیشرفت خواهد کرد و نهایتاً توانایی راه رفتن، لباس پوشیدن، نوشتن، صحبت کردن، بلع و تنفس را از بیمار خواهد گرفت و طول عمر وی را کم خواهد کرد. علائم اولیه ی ای ال اس شامل ضعف یا خشکی و گرفتگی عضلات است. پیشرفت ضعف، مرگ و فلج عضلات اعضای بدن و شکم و همچنین عضلات کنترل کننده ی عملکردهای حیاتی مانند تکلم، بلع و تنفس، علائم بعدی خواهد بود.
سرعت و ترتیب رخ دادن علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است. در حالی که این بیماران به طور متوسط سه سال زنده می مانند، حدود ۲۰ درصد از آن ها ۵ سال، ۱۰ درصد از آن ها ۱۰ سال و ۵ درصد آن ها ۲۰ سال یا بیشتر زنده خواهند ماند.
پیشرفت این بیماری هم در یک فرد یکسان و خطی نخواهد بود. ممکن است دوره های چند هفته ای یا چند ماهه ای را فرد تجربه کند که در آن ها هیچگونه مشکل حرکتی نداشته باشد. همچنین موارد نادری نیز وجود دارد که در آن ها بهبودهای چشمگیری دیده می شود. متأسفانه این بهبود ها گذرا است؛ کمتر از ۱۰ درصد افراد مبتلا به ای ال اس، بهبودهای چشمگیری در عملکرد خود مشاهده می کنند که ۱۲ ماه یا بیشتر ادامه دارد.
تشخیص ای ال اس دشوار است. آزمایش یا روش منفردی که نهایتاً ای ال اس را تشخیص دهد وجود ندارد. آزمایش های بالینی و یک سری ازمایشات تشخیصی انجام می شود تا سایر بیماری های مشابه ای ال اس را رد کند و از این طریق این بیماری تشخیص داده شود. یک پروسه ی تشخیصی کامل، شامل همه یا اکثر موارد زیر می شود:
این آزمایشات با صلاحدید پزشک و با توجه به نتایج سایر آزمایشات تشخیصی و آزمایشات جسمانی انجام می شود. بیماری هایی وجود دارد که علائمی مشابه ای ال اس دارند و اکثر آن ها قابل درمان هستند؛ به همین دلیل، در صورت تشخیص ای ال اس فرد باید نظر متخصص ای ال اس را نیز بپرسد؛ زیرا او بیماران مبتلا به ای ال اس زیادی را دیده و درمان کرده است و در این زمینه تخصص دارد.
درمان باعث سبک تر شدن علائم، جلوگیری از عوارض دیگر و کاهش سرعت پیشروی بیماری می شود. ای ال اس باعث ایجاد تغییرات جسمی، روحی و اجتماعی می شود؛ در نتیجه معمولاً گروهی از متخصصین به این بیماران در زمینه ی کمک به بیماران برای کنترل علائم و مراقبت، بهبود کیفیت زندگی و افزایش طول عمرشان کمک می کنند.
ریلوزول (ریلوتک) در سال 1995توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان ای ال اس تأیید شد و نشان داده که باعث کند شدن سرعت پیشرفت بیماری می شود. شاید این کار را با کاهش سطح گلوتامات و اکسیتوتوکسین در بدن که با آسیب های عصبی مرتبط هستند، انجام می دهد.
در ماه مه ۲۰۱۷، رادیکاوا (اداراوون) نیز برای درمان ای ال اس تأیید شد. این دارو میزان کاهش عملکرد جسمی را تا یک سوم کاهش می دهد.
تحقیقات زیادی به دنبال بررسی استفاده از داروهای جدید و داروهای موجود برای درمان جنبه های مختلف این بیماری هستند. همچنین پزشکان می توانند داروهای مختلفی تجویز کنند تا علائم مختلف را درمان کنند.
فیزیوتراپی به بیماران ای ال اس در زمینه ی کنترل درد و مشکلات حرکتی کمک می کند.
فیزیوتراپ:
فرد می تواند با فیزیوتراپ درباره ی کارهای مفید صحبت کند. توصیه می شود که به محض تشخیص ابتلا به این بیماری به فیزیوتراپ مراجعه شود تا کارکرد و تحرک در طول بیماری در حالت حداکثر بماند.
کار درمانی به بیمار کمک می کند تا با موارد زیر به استقلال برسد:
ممکن است به مرور زمان و با ضعیف شدن عضلات تنفسی، نیاز به تنفس درمانی آشکار شود.
وسایل تنفس مصنوعی، به بیمار کمک می کند تا در طول شب بهتر نفس بکشد. بعضی از بیماران ممکن است به وینتیلاتور نیاز داشته باشند. یک طرف لوله به دستگاه تنفس مصنوعی وصل می شود و طرف دیگر آن توسط سوراخی که در گلو ایجاد می شود یا با تراکئوستومی، به نای وصل می شود.
زمانی که ای ال اس باعث سخت شدن تکلم می شود، گفتار درمانی مناسب است. گفتار درمانگر تکنیک هایی را آموزش می دهد. روش های دیگر ارتباط نیز عبارتند از: نوشتن و ارتباط با استفاده از تجهیزات کامپیوتری.
حمایت تغذیه ای خیلی مهم است؛ چرا که مشکلات بلع باعث سخت شدن دریافت مواد مغذی می شود.
متخصصین تغذیه کمک می کنند تا بدانید چطور وعده های غذایی مغذی آماده کنید که بلعیدن آن ها آسان باشد. ساکشن و لوله ی تغذیه نیز می تواند کمک کننده باشد.
نکاتی وجود دارد که بیماران ای ال اس و عزیزانشان کمک می کند تا با شرایط وفق پیدا کنند.
برای مراقبین برنامه ریزی کنید: دوست، آشنا یا مراقبی داشته باشید که آخر هفته بماند یا بیمار را بیرون ببرد. مراقبین علاوه بر سلامت عزیزانشان باید مراقب سلامت خودشان نیز باشند.
منبع:مدرسه آنلاین-