وقتي خون بند نمي‌آيد

لوگوي بين‌المللي بيماران هموفيلي يك آرم سفيد و قرمز است. در اين طرح يك فرد سالم و فردي كه مفاصلش تغيير شكل پيدا كرده به هم كمك مي‌كنند تا قادر به حركت باشند.

 اين شعار آرماني اين آرم و دنياي رويايي آن است، اما در دنياي واقعي اين بيماران علاوه بر اين كه گاهي از كمبود فاكتور انعقادي خون رنج مي‌برند، هزينه‌هاي بالاي خدمات درماني، كمبود دارو، مشكل اشتغال، كيفيت نامطلوب برخي تجهيزات درماني، مشكل تردد در جامعه و مشكلات ازدواج را نيز دارند. روز جهاني هموفيلي فرصتي است براي يادآوري اين كه بيماران هموفيلي نيز مي‌توانند در سايه برخورد مسوولانه خانواده، جامعه و دولت از زندگي عادي برخوردار شوند.

در خون انسان 13 فاكتور انعقادي وجود دارد كه نبود هر يك از آنها موجب اختلال و تداوم خونريزي است. بيماري هموفيلي مشكل ناشي از اين بيماري است؛ به بيان ساده‌تر هموفيلي نوعي بيماري اختلال خوني است كه باعث عدم انعقاد خون به طور طبيعي مي‌شود. كمبود هر يك از فاكتورها باعث بروز نوعي از اين بيماري مي‌شود.

به عنوان مثال در هموفيلي نوع A اختلال در فاكتورهاي 8 و 9 وجود دارد و در هموفيلي نوع B، نبود فاكتور 9 اختلال انعقادي ايجاد مي‌كند، بيماران هموفيلي نوع C نيز با كمبود پلاكت مواجه هستند. بيماري هموفيلي، يك بيماري ژنتيك است كه در مردان ديده مي‌شود.

هموفيلي در مقايسه با ساير بيماري‌ها يك بيماري نادر است. شيوع هموفيلي در اغلب كشورها 13 تا 18 در هر 100 هزار مرد گزارش شده است.

هموفيلي در ايران

نزديك به 7000 بيمار هموفيلي در ايران زندگي مي‌كنند كه 20 درصد اين جمعيت در تهران و بقيه در استان‌ها پراكنده‌اند. در ايران، برآورد مي‌شود از هر 20 هزار نفر، يك نفر مبتلا به بيماري هموفيلي است و با جمعيت 70 ميليوني ما بايد حدودا 35 هزار نفر مبتلا باشند، ولي اغلب آنان ناشناس مانده‌اند و فقط‌ حدود 7000 بيمار ثبت و ‌ شناسايي شده است.

خوشبختانه با آموزش ناقلان بيماري هموفيلي در سال‌هاي گذشته، رشد اين بيماري هم‌اكنون در كشور كنترل شده است.

خونريزي و عوارض آن

خونريزي در مبتلايان به هموفيلي نسبت به افراد سالم با سرعت بيشتري اتفاق نمي‌افتد، بلكه زمان آن طولاني‌تر است. شدت هموفيلي با مقدار فاكتورهاي انعقادي خون مشخص مي‌‌شود.

خونريزي و معلوليت ناشي از آن در نقاط مفصلي بدن بيماران هموفيلي، مهم‌ترين آثار كمبود فاكتورهاي خوني است.

بيماراني كه سطح خوني فاكتورهاي انعقادي در خون آنها، حدود 10 درصد باشد (در افراد سالم ميانگين سطح خوني فاكتورها صددرصد است) تنها در جراحي‌هاي بزرگ يا در زمان كشيدن دندان، دچار خونريزي مي‌‌شوند.

حتي ممكن است در اين افراد، قبل از وقوع عوارض جراحي، هموفيلي تشخيص داده نشده باشد.

زماني كه سطح خوني فاكتور 8 يا 9 كمتر از يك درصد باشد، شدت هموفيلي بالا خواهد بود.

در اين افراد، با كمترين فعاليت روزمره، خونريزي اتفاق مي‌‌افتد و همچنين ممكن است جراحت خونريزي دهنده نامشخص باشد. خونريزي اغلب در مفاصل و سر اتفاق مي‌افتد.

احتمال خونريزي با ضربه‌هاي كوچك به بيني، دهان و لثه‌ها وجود دارد. همچنين مسواك زدن يا كارهاي دندانپزشكي سبب خونريزي زيادي مي‌شود.

خونريزي درون مفصل يكي ديگر از عوارض اين بيماري است كه مي‌تواند درد، خشكي و بي‌حركتي مفصل و در نهايت بدشكل شدن مفصل را در صورت عدم درمان مناسب و بموقع، سبب شود.

مفصل زانو شايع‌ترين محل عوارض ناشي از خونريزي هموفيلي است. خونريزي‌هاي مفصلي مكرر مي‌تواند منجر به آرتريت مزمن دردناك، بدشكل شدن مفصل و لنگيدن شود.

خونريزي درون عضلات نيز در اين بيماري ديده مي‌شود. خونريزي زياد در اين محل‌ها مي‌تواند با افزايش فشار بر روي بافت‌ها و اعصاب منطقه، آسيب و بدشكل شدن دائمي را به همراه داشته باشد.

خونريزي درون مغز نيز در بيماران مبتلا به هموفيلي ممكن است رخ دهد، اين خونريزي مي‌تواند با ضربه به سر يا به طور خود به خودي اتفاق افتد. در حقيقت شايع‌ترين علت مرگ در كودكان مبتلا به هموفيلي و جدي‌ترين عارضه اين بيماري همين خونريزي مغزي است. خونريزي مغزي مي‌تواند حتي با يك ضربه كوچك به سر يا بر اثر زمين خوردن كودك روي دهد. خونريزي‌هاي كوچك در مغز مي‌تواند باعث كوري، عقب افتادگي ذهني و انواع نقايص عصبي و در صورت عدم تشخيص و درمان فوري، منجر به مرگ شود.
در ايران، برآورد مي‌شود از هر 20 هزار نفر، يك نفر مبتلا به بيماري هموفيلي است و با جمعيت 70‌ميليوني ما بايد حدودا 35‌هزار نفر مبتلا باشند، ولي اغلب آنان ناشناس مانده‌اند و فقط ‌حدود 7000 بيمار ثبت و ‌شناسايي شده است

بيماران هموفيلي بايد با توجه به ميزان خونريزي و وزن خود دارو دريافت كنند. دريافت نكردن دارو به ميزان كافي و بموقع موجب خونريزي داخل مفاصل و ايجاد معلوليت دائمي براي اين بيماران مي‌شود.

متاسفانه در بسياري از موارد كمبود دارو باعث ايجاد معلوليت‌هاي جسمي در بيماران هموفيلي و بويژه كودكان شده است.

... و باز هم دارو

سال‌هاست در كشور اين جمله از سوي بيماران هموفيلي تكرار مي‌شود «مشكل بزرگ بيماران هموفيلي مشكل دارو است» معضلي كه گاهي خود را نشان مي‌دهد. اين در حالي است كه 25 تا ‌30 درصد كل يارانه اختصاص داده شده به دارو شامل اين بيماران مي‌شود و سالانه در كشور حدود 100 ميليارد تومان يارانه براي داروهاي اين 7000 بيمار هزينه مي‌شود. هزينه خريد داروي بيماران هموفيلي در بسياري از كشورها نيمي از بودجه اين بيماري يا در برخي يا 30 درصد از كل بودجه اختصاص يافته به بيماران هموفيلي است، اما در ايران 90 درصد بودجه اختصاص يافته به درمان بيماران هموفيلي در ايران صرف خريد داروي اين افراد مي‌شود.‌

در بيشتر مواقع كمبودهاي مقطعي دارو به دليل اختلال در توزيع دارو در داروخانه‌هاست، البته گاهي نيز به دليل عدم واردات دارو يا بموقع ترخيص نشدن آن است. برخي مواقع سود جويي برخي افراد نيز بر سيستم غيرعلمي توزيع اضافه مي‌شود و اوضاع را بدتر مي‌كند؛ از آن بدتر نيز تجويزهاي سليقه‌اي پزشكان است كه در برخي موارد بخش مهمي از اين منابع را به هدر مي‌دهد.

روزي براي يادآوري

روز جهاني هموفيلي براي نخستين بار از سوي فدراسيون جهاني هموفيلي در سال 1989 تعيين شد. براي اين منظور 28 فروردين (17 آوريل) سالروز تولد فرانك استابل از بنيانگذاران فدراسيون جهاني هموفيلي، مبناي روزي براي حمايت از بيماران هموفيلي قرار گرفته است. در روز جهاني هموفيلي قرار است توجه دولت‌ها و مردم جهان به مشكلات و مسائل مختلف جامعه هموفيلي جهان جلب شود. بر اين اساس، متقاعد كردن دولت‌ها براي حمايت از اين بيماران و دفاع از حقوق آنان، بزرگ‌ترين وظيفه است كه انجمن‌هاي حامي بيماران به عهده دارند.

اگر نگاهي به تقويم رسمي كشور بيندازيم مي‌بينيم كه روز 28 فروردين نامي از هموفيلي به چشم نمي‌خورد. در حقيقت به رغم تقاضاهاي مكرر جامعه هموفيلي ايران هنوز روز جهاني هموفيلي در تقويم رسمي كشور گنجانده نشده است كه اين مساله مايه تاسف است. شايد رسميت بخشيدن به اين مناسبت بين‌المللي در كشور ما كه دولتش جايگاه رفيعي درخصوص حمايت از بيماران هموفيلي به نسبت درآمد ناخالص كشور دارد، بتواند به انعكاس اين خدمات ارزنده نظام جمهوري اسلامي ايران در حوزه بين‌المللي كمك شايان توجهي كند.

از ايدز و بيماري‌هاي ديگر

درد بيماران هموفيلي تنها خونريزي نيست و تنها خونريزي جان آنها را تهديد نمي‌كند. اولين مورد بيماري ايدز در ايران در سال 1366 در يك كودك 6 ساله مبتلا به هموفيلي كه از فاكتورهاي انعقادي وارداتي آلوده به ويروس ايدز استفاده كرده بود، مشاهده شد هرچند در ابتدا قضيه چندان جدي تلقي نشد، اما بزودي ايدز كابوس دائمي بيماران هموفيلي شد.

اگر فرآورده‌هاي خوني سالم باشند، بيماران هموفيلي دچار هيچ مشكلي نمي‌شوند ولي از آنجا كه اطميناني از اين موضوع وجود ندارد، خطر ابتلا به ايدز همواره جان بيماران هموفيلي را تهديد مي‌كند.

احتمالا حداقل يك بار ماجراي دادگاه جنجالي مبتلايان به ايدز بر اثر تزريق خون آلوده را شنيده‌ايد. انتقال خون‌هاي آلوده به بيماران عمدتا هموفيلي در سال‌هاي گذشته در ايران، موجب ابتلاي صدها نفراز آنها به بيماري ايدز و ديگر بيماري‌ها شد. 974 تن بيمار در اين قضيه به خون آلوده گرفتار شده‌اند. تعداد ??? نفر از آنان فوت كرده‌اند و متاسفانه اين آمار در حال افزايش است.

ماجراي خون‌هاي آلوده به ايدز محدود نشده، هپاتيت كابوس ديگر بيماران هموفيلي است در افراد مبتلا به ويروس هپاتيت C، كبد در معرض آسيب قرار دارد و در صورتي كه آسيب‌هاي كبدي جدي شود، درمان بي‌تاثير است.

همچنين  بيماران در معرض سرطان كبد قرار مي‌گيرند. با وجود 7000 بيمار هموفيلي در كشور، تعداد بيماران هموفيلي آلوده به هپاتيت حدود 3500 نفر است كه از اين تعداد تاكنون 100 بيمار جان خود را از دست داده‌اند.

البته از سال 1375 كه آلوده شدن بسياري از بيماران هموفيلي به هپاتيت C براثر استفاده از خون آلوده مشخص شد، با آگاهي مسوولان و تلاش‌هاي انجام شده تا كنون كمتر از 10 نفر به تعداد هموفيلي‌هاي مبتلا به ويروس هپاتيت C اضافه شده‌اند.

خوشبختانه با احساس مسووليت وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي از سال گذشته درمان بيماران هموفيلي كه از طريق فرآورده‌هاي خوني به بيماري هپاتيتCآلوده شده‌اند، شروع شده است. داروهاي اين بيماران بسيار گرانقيمت است و هر دوره درماني يك بيمار بالغ بر 12‌ميليون تومان صرفا هزينه دارويي دارد.