در شهرستان رودبار جنوب کودکانی مبتلا به EB «اپیدرمولیزیس بولوزا» هستند؛ حساسیت شدید پوست، تاول زدن، ایجاد زخم و خارش از جمله نشانه های این بیماری است که باید شدیدا تحت مراقبت باشند.
به گزارش سایت خبری دقیانوس ما، زجر و محنت، مصیبت،… به راستی کدام واژه مصداق رنج های بی شمار کودکییست که از لحظه تولد با زخم خو گرفته است . آتش خونابه مگر خاموشی می شناسد؟گویا جهانش را با تاول آذین بسته اند، سخن از کودکی است که امسال دهمین بهار که نه ، دهمین خزان عمر خویش را تجربه می کند. اما در این اندک سالها به اندازه چند صد قرن زجر جانکاه و وصف ناپذیر را بر جان و تن احساس کرده است . زخمها می تازند و می تازند دریغ از ثانیه ای آسایش و آرامش.
زینب افضل پور اکنون ده سال است که با زخمهایش می جنگد بی شک قلم از شرح آنچه در هر ثانیه بر این پیکر نحیف و کوچک می رود قاصر است . چهره مظلوم و معصومش را که می نگری پریشانی عجیبی در جانت لانه می کند ، اعصابت به هم می ریزد ، کلافه می شوی و حرصت می گیرد از ناتوانی و بی خبری خویش .
زینب ساکن روستای حیدرآباد رودبار جنوب است نگاهش که می کنی سراپا معصومیت است و مظلومیت ، دستهای نحیفش پوشیده از زخمهایی است که از دیر باز با او عجین بوده اند ، ناخنهایش در هجوم این تاولها هیچ گاه فرصت رویش نیافته و انگشتهای به هم چسبیده اش وضعیتی رقت بار را بوجود آورده است.
خانم اعظم پور معلم زینب می گوید : من آموزگار و البته از آشنایان نزدیک زینب هستم . از روز تولد هم همراهش بوده ام . در بیمارستان رویش اولین زخم را در صورتش مشاهده کرده و از پزشک دلیل آن را پرسیدم که گفتند احتمالا نشان یا دانه ایست. از همان روز بعد تولد هم کم کم زخمها بر تنش عیان شد و مدتی نگذشت که تمام تن این طفل از زخم و تاول پوشیده شد. او را برای مداوا به بیمارستانهای کهنوج و جیرفت بردیم . ابتدا تشخیص سرخک وبعد ابله مرغان دادند اما وقتی شیوه های درمانی به نتیجه ای نرسید آن را یک بیماری مادر زادی عنوان کردند. مادرش که خود با درد یتیمی بزرگ شده بود از این اتفاق به شدت دچار آسیب روحی گردید . به طوری که با دیدن کودکش دچار تشنج می شد . به همین خاطر پدر و مادرش که از لحاظ روحی و مادی توانایی نگهداری این طفل بی گناه را در خود نمی دیدند او را به مادربزرگش سپردند . به بیان دیگر مادر بزرگ زینب از زمانی که او 15 روزه بوده سرپرستیش را به عهده گرفته و خدا می داند با چه درد و رنجی او را بزرگ کرده است.
وی در مورد وضعیت درسی زینب می گوید: از همه دانش آموزان کلاس باهوش تر است. با اینکه به سختی می تواند مداد را در دست بگیرد اما دفتر مشقش همیشه خوش خط و پاکیزه است . هوش ریاضی فوق العاده و قدرت یادگیری خیلی خوبی دارد. اما متاسفانه به دلیل همین درد و رنج منزوی و گوشه گیر است . در رفت و آمد به راهروها و کلاس تلاش می کند با کودکان دیگر برخوردی نداشته باشد ، چون کوچکترین برخورد باعث شکافته شدن زخمها و درد زیاد می شود.
مادربزرگ زینب زنی حدودا 40 ساله با چهره ای شکسته که حکایت از درد و رنج روزگار دارد، اما بسیار مهربان و صبور ، از وضعیت زینب سوال می گوید : معصومه دستوری هستم و سرپرستی زینب را از هفته دوم تولدش تا کنون بر عهده داشته ام . به غیر از این بچه سرپرستی دو دختر یتیم خودم را هم بر عهده دارم . این بچه از همان بدو تولد زخمهایی بر همه نقاط بدنش ایجاد گردیده که شبیه تاول بوده وبعد چرکین و خون آلود می شوند و تا کنون مداوایی برایش یافت نشده است . تمام بدنش نقطه به نقطه زخم شده و بین انگشتان دست و پایش هم گوشت آورده و انگشتها به هم می چسبند که بسیار دردناک بوده و این طفل را بی تاب می کند . شبها از درد گریه می کند، با شربت خواب آور او را می خوابانم، اما نمی تواند چند ساعت به راحتی بخوابد، صبح هم که از خواب بیدار می شود لباس بر بدنش چسبیده و این چسبیدن لباس به بدن یکی از بزرگترین مصیبت های این بچه است.
گفتنی است زینب ، یلدا ، حمیده ، زهرا و دانیال از کودکان مبتلا به EB ” اپیدرمولیزیس بولوزا” در شهرستان رودبار جنوب هستند و از سال 92 تا کنون چندین گزارش توسط این پایگاه خبری در خصوص وضعیت آنان منتشر شده است ولی حساسیت شدید پوست ، تاول زدن، ایجاد زخم و خارش از جمله نشانه های بیماری "EB” است که باید شدیدا تحت مراقبت باشند. تمام وسایل مربوط به این کودکان باید مخصوص و استریل باشه، این در حالی است که هیچ رسیدگی قابل توجهی برای این کودکان صورت نگرفته است و روز به روز وضعیت بدنی آنها وخیم تر میشود تا آنکه از بین میروند.
EBیا «اپیدرمولیزیس بولوزا» بر اساس بروز جهش ژنی در پروتیین‌های لایه های مختلف پوست ایجاد می شود که در 3 خصوصیت مشترک هستند. این خصوصیات عبارتند از: 1- توارث ژنتیکی 2- شکنندگی پوست در اثر ضربات ناچیز وارده به پوست که در شرایط و افراد طبیعی ایجاد نمی‌شود 3- تشکیل تاول در محل ها‌یی که ضربات ناچیزی به پوست وارد شده است.در کشور ما میزان بروز EB بطور دقیق مشخص نیست. معمولا بلافاصله پس از تولد با بروز تاول و شکنندگی پوست (که میتواند حتی با بغل کردن نوزاد به‌وجود آید) مشخص میشود. ضایعات این بیماری میتواند بر روی سطح پوست یا داخل حفره دهان و دستگاه گوارشی یا تنفسی و سایر اندامهای بدن ایجاد شود و در دراز مدت منجر به زخم های متعدد در سطح پوست و چسبیدگی انگشتها، اندامها و از بین رفتن ناخن‌ها و نیز بروز عفونتهای پوستی شود. در مواردی که قسمتهای دیگر بدن نظیر دستگاه گوارش یا تنفس درگیر باشند ایجاد مشکل در تغذیه ، جذب غیر مناسب مواد غذایی و در نتیجه بروز اختلال در نمو کودک، به‌تدریج در رشد سایر اندامهای داخلی نظیر سیستم قلبی و عروقی و دستگاه تنفسی تاثیر منفی خواهد گذاشت.از آنجا که این گروه از بیماری‌ها با الگوهای مختلف توارثی از نسلی به نسل دیگر انتقال می‌یابد و میتواند موجب درگیری بخش های مختلف بدن شود جهت پیشگیری از بروز آنها نیاز به مشاوره ژنتیکی با والدین، علی‌الخصوص در زمان تصمیم به ازدواج می‌باشد. در نهایت اقدامات مراقبتی باید بدرستی به والدین این کودکان آموزش داده شود چرا که در حال حاضر راه‌های درمانی موثر جهت این گروه از بیمارها وجود ندارد و اقدامات فعلی در جهت کاهش مصایب بیماران می‌باشد. در کشورهای دیگر انجمن‌های حمایتی جهت این بیماران تشکیل شده‌است که خود میتواند اقدامی موثر در کاهش مشکلات و نیز حمایت‌های مالی – روحی از این بیماران و خانواده هایشان باشد.
